常见的淀粉样变的肾脏病理改变大体.ppt

淀粉样变的肾脏病理改变 杭州市中医院肾内科 孙建实 大体 肾脏体积增大，苍白，质地坚硬，表面大小不均颗粒状。切面可见皮质增厚，淀粉样沉积物呈黄色辐状条纹。 光镜 淀粉样物质为无定形，弱嗜伊红物质。原发性淀粉样变性的淀粉样蛋白主要由轻链蛋白片段构成（AL）继发性淀粉样变性的淀粉样蛋白主要由淀粉样蛋白A构成（AA）。高锰酸钾氧化法可以鉴别原发和继发性淀粉样变性病，刚果红染色后，AL具有抗高锰酸钾氧化的特性，不退色；AA则不再着色。 光镜 早期沉积于肾小球系膜区，部分小球呈节段性沉淀，当大量沉积时小球呈结节性改变，需与糖尿病肾病结节鉴别，其为无细胞性结节，PAS和银染色阴性。原发性淀粉样变主要沉积于全身间叶组织，自血管外膜向中层蔓延，称为胶原纤维周围型。继发性淀粉样变自肾小球毛细血管内向外发展或系膜区广泛的透明样变，伴毛细血管基膜增厚，称为网状纤维周围型。 光镜 后期：可见大的团块淀粉样物质的沉淀和毛细血管基膜的明显增厚，并侵入管腔导致阻塞。刚果红染色呈砖红色阳性，偏光显微镜下有绿色表现。 免疫 免疫球蛋白以IgM多见，IgG、C3也可阳性，抗AA、抗AL、抗Kappa、抗Lambda、抗B2—m抗血清与其相应的淀粉样蛋白，均可发生阳性反应。沉积于系膜区和毛细血管壁，远端小管和髓襻也常有淀粉样物质沉积。 电镜 显示特征性的密集的淀粉样纤维结构，直径8~10nm，僵硬不分支，排列紊乱的纤维丝结构，出现于肾小球细膜区、肾小球基膜、小血管壁和肾间质。 光镜 管型肾病 也可谓狭义的骨髓瘤肾病，凝溶蛋白在肾小管内凝聚成强嗜伊红性、PAS染色强阳性的浓稠的蛋白管型，常见裂痕及层状结构，使肾小管基底膜增厚，上皮细胞变性、变性、萎缩、坏死、脱落，常见巨细胞反应。小管和间质内常有钙质、尿酸盐或淀粉样物质沉积，间质纤维化。 光镜 骨髓瘤性肾小球硬化症 在肾小球系膜区，有特殊蛋白或轻链蛋白大块沉积、呈现结节状硬化，与结节性糖尿病肾小球硬化症相似，嗜伊红和PAS染色强阳性。病变区毛细血管壁增厚，呈双轨征，扩张的毛细血管内出现微血管瘤。 肾脏淀粉样变性 同淀粉样变性肾病。 免疫 肾小管管型和结节状硬化的肾小球内可见IgG和轻链蛋白沉积，尤以kappa轻链多见。 电镜 骨髓瘤管型有其特征性的改变，往往由巨大的结晶体或丝状结构的碎片所组成。肾小球内特殊蛋白沉积部位可见细粒状或纤维状电子致密物沉积。 * * ， 多发性骨髓瘤的肾脏病理特征