系统性硬化课件.ppt

尚无特效的药物 治疗措施 病人教育 免疫调节、抑制 抗纤维化、扩血管 对症处理 病人教育 保暖是针对雷诺现象的重要措施 避免紧张、激动 有助于改善血液循环 常有的有心痛定、开搏通等 辅以复方丹参片、肠溶阿斯匹林 凯时（前列地尔） ACEI：SSc肾危象抢救 早期积极使用ACEI可以使部分病人避免透析治疗 即使病人肌酐升高也要使用 50％的已透析SRC病人最终可以脱离透析 SCR脱离透析的病人的预后同未发生SCR的dSSc病人一样好 有内脏损害的弥漫型SSc患者 肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液、肾炎 强的松30～40mg.d-1，连用3～4周后逐渐减量，以＜15mg.d-1维持 不能阻止本病的进展 大剂量可能诱发SRC 对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏、肺脏等内脏损伤的患者，在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂 常用的有环磷酰胺、依木兰及雷公藤等 抗纤维化常用的药物 青霉胺 秋水仙碱 ?－干扰素 可以使皮肤软化，具有免疫调节作用 鼓励患者积极行功能锻炼，如屈伸肘、双臂、膝及抬腿等活动，若病情允许宜经常下地行走、打太极拳、做保健操等，运动前进行肢体按摩，以松解肌肉紧张状态。对已有关节僵硬者予以按摩、热浴或辅以物理治疗，以增加组织软化。 * * 对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收饮食，避免餐后卧位等。对于合并间质性肺病者，尽量避免感冒，必要时长期低流量吸氧，防止肺纤维化进一步加重。对于合并肺动脉高压者，注意避免剧烈运动，防止猝死 * * 部份轻型病例可自发缓解 累及重要内脏者，预后较差 血清肌酐值＞6mg/dl者，预后尤差 20%～40%患者死于肾功能衰竭 妊娠可促使病情恶化 * * * * * * * 皮肤多为无痛性非凹陷性水肿，有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴晨僵，可有关节痛，并可出现腕管综合征 皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化。 * * 1: Rheum Dis Clin North Am. 2003 May;29(2):409-26. Update on disease-modifying antirheumatic drugs in the treatment of systemic sclerosis. Lin AT, Clements PJ, Furst DE. Division of Rheumatology, Department of Medicine, University of California at Los Angeles, Los Angeles, CA 900095, USA. Treatment of systemic sclerosis has been somewhat haphazard and treatment has often been "borrowed" from the experience gained from treating other connective tissue diseases. There was a period of time that was focused mainly on organ-specific manifestations of systemic sclerosis and some advance in preventing vital organ damage (such as renal crisis) was achieved. The vast improvement in mortality from the use of ACE inhibitors raises one's hopes for other effective therapeutic interventions. At this juncture, the evidence is strong that the ACE inhibitors that are used in scleroderma renal crisis are disease-modifying, even without proving it by a randomized controlled trial. The evidence is strong that the use of epoprostenol for primary pulmonary hypertension is life-saving; however, whethe