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WHO骨肿瘤分类及解读
(2013版);概述
2002年-国际癌症研究机构(IARC)出版《WHO骨
与软组织肿瘤分类》第三版
2013年-IARC《WHO骨与软组织肿瘤分类》第四版
?Fletcher等四位教授担任主编,20余个国家147位专家修订
骨与软组织原发性肿瘤和瘤样病变新版WHO分类特
点
?充分体现临床、病理、分子生物学和预后等多方面的研究进展
?强调肿瘤的生物学行为分类
?融入了近年对肿瘤及其分类概念性认识的变迁和更新;概要
类别增删
命名更改
生物学行为分类
分类解读与比较
新增病种解读;类别增删—删除;类别增删—增加;命名更改;生物学行为分类;良性肿瘤;中间性肿瘤;恶性肿瘤;第三版(2002年)
软骨源性肿瘤
骨源性肿瘤
纤维源性肿瘤
纤维组织细胞性肿瘤
Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤
造血系统肿瘤
巨细胞瘤
脊索组织肿瘤
血管性肿瘤
平滑肌肿瘤
脂肪源性肿瘤
神经性肿瘤
其它肿瘤
其它病变
关节病变
先天性和遗传性综合征;第四版(2013年)
良性
? 骨软骨瘤
? 软骨瘤(内生软骨瘤;骨膜软骨瘤)
? 骨软骨粘液瘤
? 甲下外生性骨疣
? 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生
? 滑膜软骨瘤病
中间性(局部侵袭型)
? 软骨粘液样纤维瘤
? 非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤(1级)
中间性(偶见转移型)
恶性
? 软骨肉瘤(2级,3级)
? 去分化软骨肉瘤
? 间叶性软骨肉瘤
? 透明细胞软骨肉瘤;第四版(2013年)
良性
? 骨瘤
? 骨样骨瘤
中间性(局部侵袭型)
? 骨母细胞瘤
恶性
? 低级别中心型骨肉瘤
? 普通型骨肉瘤
- 成软骨型骨肉瘤
- 成纤维型骨肉瘤
- 成骨型骨肉瘤
? 毛细血管扩张型骨肉瘤
? 小细胞骨肉瘤
? 继发性骨肉瘤
? 骨旁骨肉瘤
? 骨膜骨肉瘤
? 高级别表面骨肉瘤;纤维源性肿瘤 ;纤维组织细胞性肿瘤;造血系统肿瘤;富于巨细胞的破骨细胞肿瘤;脊索组织肿瘤;血管性肿瘤;肌源性肿瘤;脂肪源性肿瘤;其它肿瘤;未明确肿瘤性质的肿瘤;;肿瘤综合征;新增病种解读;骨软骨粘液瘤
(Osteochondromyxoma);甲下外生骨疣
(Subungual exostosis);奇异性骨旁骨软骨瘤性增生
(Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation);骨瘤
(Osteoma) ;(骨的)孤立性浆细胞瘤
(Solitary plasmacytoma of bone);小骨的巨细胞病变
(Giant cell lesion of the small bones);良性脊索样细胞瘤
(Benign notochordal cell tumor,BNCT);BNCT与脊索瘤影像表现比较;上皮样血管瘤
(Epithelioid haemangioma) ;上皮样血管内皮瘤
(Epithelioid haemangioendothelioma,EHE);上皮样血管源性肿瘤的比较; 以组织细胞增生为特征,又称伴有巨大淋巴结病的窦组
织细胞增生症
罕见,通常以结节病形式出现,约2~10%病人累及骨
好发年龄:3~56岁
好发部位:常累及长骨干骺端和颅面骨
大小及数目:肿瘤一般<5cm;多数为单发,约20%为多发
预后:良好,治疗予以局部刮除为主
组织病理学:大量、特征性的大组织细胞混合于大量炎症细胞
中,大组织细胞中富含嗜酸性细胞浆
影像表现:
? 界限清楚的溶骨性破坏,亦可为膨胀性改变
? 少数有骨皮质增厚及骨膜反应;家族性巨颌症
(Cherubism) ;Li-Fraumeni 综合征
(Li-Fraumeni syndrome) ;小结;谢谢
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