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重庆医科大学儿科学教案
小儿内分泌疾病
教师:熊丰
授课题目
先天性甲状腺功能减低症
第几次课
第1,2,3
教学方法
理论大课
教学对象
医学本科99级,00级,01级
学时
40分x 2
授课目的
全面了解病因、发病机理、临床表现、辅助检查及治疗原则
本课重点
先天性甲低的病因、临床表现,实验室诊断、诊断及鉴别诊断、甲状腺素替代治疗
本课难点
病理生理
教材
杨锡强主编,《儿科学》第6版,人民卫生出版社,2003年
及参考资料
胡亚美,江载芳. 诸福棠实用儿科学.第7版.北京:人民卫生出版社,2002
Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB. Nelson textbook of pediatrics.16th ed. Science Press, Harcourt Asia, W.B. Saunders, 2001
教具
PPT
教学程序
(教学内容详细安排、教学方法的运用及时间分配):
详细见讲稿主要内容及安排
讲稿主要内容及安排
备注(授课形式)
时间安排
(分钟)
先天性甲状腺功能减低症
Congenital Hypothyroidism
PPT
80
[概述]
5
1.先天性甲低的概念含义
定义及分类;
通过介绍发病率,强调该病对病人及社会的危害性
2.临床特点:强调出生前后发病导致中枢神经系统不可逆损害
3.发病率,国内外的发病情况
4.分类:简介散发性、地方性甲低
[甲状腺素合成释放与调节]:
10
1.复习甲状腺素合成释放的生理过程,了解甲状腺激素生物合成过程中必需的条件:正常的甲状腺组织、碘、重要的合成酶、甲状腺球蛋白;甲状腺素的储存与释放。
通过讲解甲状腺素合成释放的生理过程,下丘脑-垂体-甲状腺轴的调节过程,正性调节及负反馈调节机制。使学生明确甲状腺素合成的必备条件,启发学生推导出甲低的病因。
应用图示和超级链接接帮助理解,便于讲解。
2. 复习下丘脑-垂体-甲状腺轴的调节过程,正性调节及负反馈调节机制。TRH、TSH的调节作用。
[病因和发病机制]
要求掌握并了解各病因致病的频度
5
甲状腺不发育或发育不良
甲状腺激素合成途径中酶缺陷
促甲状腺激素缺陷
靶腺体或靶器官反应性低下
碘缺乏
[病理生理]
通过复习甲状腺激素的生理功能,对照讲解甲状腺缺乏或不足所引起的先天性甲低的病理生理学改变,重点讲解甲状腺激素不足对骨骼及中枢神经系统的影响
10
甲状腺激素缺乏引起生理功能异常
甲状腺激素缺乏对骨骼的生长发育的影响
甲状腺激素缺乏对神经系统发育与成熟的影响,强调甲状腺素在大脑皮层的发育与成熟过程中的重要性。
[临床表现]
通过多长图片讲解该病生长发育障碍的特征及特殊面容体态,尽可能使学生对先天性甲低的临床表型留下印象。强调新生儿甲低的特殊表现的特殊性及非特异性。
20
一.典型症状
1.生长发育障碍:严重身材矮小、不匀称性
2.特殊面容体态
3.智能低下:智力低下、神经运动发育延迟
4.生理功能低下:多脏器、多系统表现
二.新生儿甲低的特殊表现:全面生理功能低下的表现
[辅助检查]
强调早期诊断的重要性,强调新生儿筛查的重要性及意义,要求学生掌握其方法。并让学生了解在无法进行甲状腺功能测定的情况下,诊断性治疗的方法。
10
新生儿筛查:重要性及方法
2.甲状腺功能测定:
甲状腺性甲低: T4↓、T3↓ ,TSH↑
垂体性甲低: T3↓ T4↓, TSH↓
3.TRH刺激试验:TSH或TRH分泌不足者做该项检查
4.骨龄测定:骨龄明显落后,多〉3岁以上
5.诊断性治疗:在临床表现可疑而无检测条件时选用
[诊断和鉴别诊断]
10
诊断标准 婴儿: 典型症状+T4↓ TSH↑+骨龄落后
新生儿:新生儿甲低特殊表现+T4↓ TSH↑
鉴别诊断
1.先天性巨结肠
2.21-三体症
3.软骨发育不全、粘多糖病、佝偻病。
4.贫 血
诊断强调早诊断、早治疗、尽量避免或减轻智能低下的发生。
主要与先天性甲低易混淆的疾病相鉴别诊断
[治疗]
10
治疗:替代疗法
原则:一旦诊断,立即治疗,终身替代治疗、从小剂量开始、注意个体差异、随着年龄增长,定期调整药物剂量。
药物:补充甲状腺素
服用方法:从小剂量开始逐渐增加到维持量, 调整剂量速度为每1-2周增加一次剂量。
强调终身替代治疗。掌握甲状腺素的应用方法。
[结课]
2
回顾课堂内容,说明重点要求掌握的内容,
布置见习的内容和要求
复习题:
先天性甲低有哪些病因及病理生理改变?
先天性甲低有哪些典型临床表现?
新生儿甲低的特殊表现是什么
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