Wernicke脑病医学讲座课件.ppt

精神病 Wernicke脑病有时会出现以精神异常为主的科萨科夫综合征,此时要与精神病鉴别,精神病病人头部MRI检查正常。 脑炎 脑炎包括病毒性脑炎（单疱）、隐球菌性脑炎等 单疱主要累及双侧颞叶和额叶下部,有时累及中脑、丘脑，豆状核不受累是其特点； 隐球菌性脑炎脑底池及外侧裂池强化结节影 急性期表现为发热、头痛甚至昏迷 而Wernicke脑病不伴有发热。 Wernicke脑病医学讲座 临床资料 58岁男性， 胃癌术后1月，术后少量流食，后出现嗜睡、反应淡漠、胡言乱语，高热，低血压。 PE：昏睡、构音障碍，远近记忆力、理解力、判断力、计算力、定向力不合作。双眼水平、垂直方向均可引出眼震。直接、间接对光反射灵敏。双侧额纹对称，双侧闭目有力，双侧鼻唇沟对称。四肢肌张力增高，肌力检查不配合，未见不自主运动。 （西安交通大学） Wernicke脑病 Wernicke脑病 Wernicke脑病于1881年由Wemicke首先描述，1940年被首次怀疑与维生素B1缺乏相关的营养缺乏性疾病。 俗称“脑型脚气病”。发病年龄多为30~70岁。男性多于女性。一旦漏诊、误诊, 病死率高达50%以上。若及时治疗，预后良好。 Wernicke脑病 此病主要发生于慢性酒精中毒。近年来非酒精中毒所占比例逐渐增多。如妊娠呕吐、急性胰腺炎、胃肠道术后。 临床表现 典型的“三联症”—眼肌麻痹、共济失调和精神意识障碍。 可伴眩晕、恶心、呕吐、低血压和低体温等症状。 多数Wernicke脑病患者仅表现出三联症中的1一2种，甚至没有。 存活者恢复期80% ~90%的Wernicke脑病发展为Korsakoff精神病。 临床表现 Korsakoff精神病：最明显的表现为近期记忆力减退、遗忘和虚构。 Korsakoff精神病是Wernicke脑病精神症状的组成部分,当眼肌运动障碍、共济失调和遗忘症状均具备时,应称之为Wernicke-Korsakoff症候群。 发病机理 正常人每日VB1的需求量取决于碳水化合物的摄入量，一般1-2mg。体内储备量为30-50mg，所以在人体无摄入的情况下，仅维持4-6周。 VB1主要存在于种子外皮及胚芽中，酵母、瘦猪肉、米糠、麦麸、大豆等。 发病机理 VB1在体内经酶催化，可生成焦磷酸硫胺素（TPP）。 TPP是糖代谢中3个关键酶———转酮醇酶、α-酮戊二酸脱氢酶和丙酮酸脱氢酶复合物的辅酶。 转酮醇酶参与调解氧化还原反应的平衡、核酸合成以及维持细胞膜磷脂的完整性。 α-酮戊二酸脱氢酶活性降低可导致易损部位ATP减少、乳酸堆积。 发病机理 （1）缺乏VB1时，糖代谢受阻 导致神经组织的供能不足 糖代谢中产生的丙酮酸、乳酸在血、尿和组织中堆积。 （2）缺乏VB1时，无法维持细胞膜内外渗透压，导致细胞毒性水肿，同时血脑屏障破坏。 发病机理 细胞内和细胞外的水肿、多形性小胶质细胞的增生,这是Wernicke脑病最早的病理改变. 在亚急性阶段可以出现脱髓鞘和血管的改变,一些病例还可以出现出血性损害;慢性阶段脑实质尤其是丘脑可出现神经元的缺失。 病理改变 神经细胞数量减少,残存的神经细胞呈局部缺血性改变, 毛细血管增生,并可见点、片状的出血灶,部分环绕血管呈环状出血； 胶质纤维染色显示大量的星形细胞增生,髓鞘染色显示上述区域有轻度的脱髓鞘改变,中脑导水管周围毛细血管增生明显。 实验室检查 Wernicke脑病是由维生素B1(硫胺)缺乏引起,检测硫胺缺乏的生化试验较多,包括血液中硫胺、丙酮酸盐、α-酮戊二酸盐、乳酸和乙醛酸测定;尿排泄硫胺及其代谢物测定;硫胺负荷试验和尿甲基乙二醛检测。 最为可靠的方法是全血或红细胞转酮醇酶活性测定,未经治疗的Wernicke脑病患者,一定有血丙酮酸盐含量增高以及血转酮醇酶的明显降低。 脑脊液检查正常或仅有蛋白含量适度增高。 发病部位 典型：特征性对称分布于第3、4脑室旁,导水管周围,乳头体、四叠体及丘脑周围 丘脑及脑室周围是维生素B1相关的糖代谢旺盛的部位 发病部位 不典型：小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层 部位-症状 症状与病变累及的部位及范围有关 如导水管及四脑室周围灰质受损引起支配眼外肌的动眼、滑车及展神经的损伤,导致眼内外肌不同程度的瘫痪,若损伤脑的前庭核则出现注视性眼颤,若波及上升性激活系统,则患者出现嗜睡或昏迷,若影响了视束及视交叉则出现视野缺损,乳头体损害患者导致科萨科夫综合征等。 复习中脑上丘水平解剖,动眼神经核和动眼神经副核位于中脑导水管周围灰质的腹侧,中脑下丘水平中脑导水管的腹侧是滑车神经核,外侧缘可见三叉神经中脑核,其背侧是下丘核。 MRI表现 常规序列 T2WI呈稍高信号 T1WI略低信号 T2FLAIR呈高信号 Wernicke脑病MRI表现中,