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骨髓增殖性肿瘤
Myeloproliferative Neoplasms,MPN
MPN概念
2008年以前又称骨髓增殖性疾病(MPD)
是一组克隆性造血干细胞疾病。
一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖。
发病可能为骨髓多能干细胞在向不同方向细胞分化过程中,受不明原因刺激而产生的失控性、持续性增殖病变。
WHO根据形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学及临床特征对造血及淋巴组织肿瘤分类
WHO分类更全面,在科学性上有很大进步
2001年正式出版,覆盖了所有的造血系统和淋巴组织肿瘤性疾病
最新修订的第4版2008年发行
随着我国实验室检验技术的开展和提高,WHO分类标准也在国内为临床医生所接受
WHO造血及淋巴组织肿瘤分类
骨髓增殖性肿瘤(MPN)
伴有嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常的髓系和淋系肿瘤
骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)
骨髓增生异常综合征(MDS)
急性髓系白血病(AML)
WHO-2008年髓系肿瘤分类
MPN分类
慢性粒细胞性白血病(CML)
真性红细胞增多症(PV)
原发性血小板增多症(ET)
原发性骨髓纤维化(PMF)
慢性中性粒细胞白血病(CNL)
慢性嗜酸性粒细胞白血病
肥大细胞疾病
MPN-不能分型
MPN共同特征
病变发生在多能造血干细胞;
各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主,同时均有不同程度累及其他造血细胞的表现;
各病之间可共同存在或相互转化,最终进展为骨髓衰竭或转为急性白血病
细胞增生还可发生于肝脾淋巴结等髓外组织。
共同的临床特点
血象一系或多系数量增多和/或质的异常
脾肿大
出血倾向
血栓形成
髓外化生
慢性粒细胞白血病
chronic myeloid leukemia, CML
临床表现
起病缓,早期常无自觉症状,逐渐出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
脾肿大为最突出的体征,可达脐平面,甚至可伸入盆腔,质地坚实、平滑,无压痛。但如发生脾梗死,则压痛明显。
大多数病人可有胸骨中下段压痛。
白细胞淤滞症:血象白细胞大于100109L,呼吸困难、头晕、发热等。
半数病人肝脏中度肿大,浅表淋巴结多无肿大。
慢性期可持续1~4年。
慢性期:
加速期:
起病后1~4年间70%慢粒病人进入加速期,主要表现为原因不明的高热、虚弱、体重下降,脾脏迅速肿大,骨、关节痛以及逐渐出现贫血、出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。
急变期:
加速期从几个月到1~2年即进入急变期,急变期表现与急性白血病类似,多数为急粒变,约20%~30%为急淋变。
周围血象
骨髓象
染色体检查
NAP
血液生化
慢性期
实验室检查
加速期
急变期
WBC明显升高,可达100×109/L。
分类可见各阶段幼稚粒细胞,以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多,嗜酸、嗜碱常增多。
晚期可见血色素和血小板下降。
血象
骨髓
增生活跃或极度活跃,粒系统异常增生,各期
幼粒增多,嗜酸、嗜碱细胞增多。
原粒:慢性期:≤ 10%;加速期:10%-20%;急变期:>20%。
NAP活性减低或呈阴性。
NAP
90%以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体,t(9;22)(q34;q11),即9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr/abl融合基因。
染色体检查
CML-Ph染色体
NAP:即中性粒细胞碱性磷酸酶,活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复,疾病复发时又下降,合并细菌性感染时可略增高。
NAP积分检测
血液生化
凡有不明原因的持续性白细胞数增高,根据典型的血象和骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可作出诊断。
诊断要点
1)临床表现:无症状,或有低热、乏力、盗汗、体重减轻等症状;
2)血象:白细胞数增高,以中性中、晚幼和杆状粒细胞为主,原始细胞(I型+II型)<5%-10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞;
3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼和杆状粒细胞增多,原始细胞(I型+II型)<10%。
4)有Ph染色体阳性,即t(9;22)(q34;q11)异常核型。
5)CFU-GM培养,集落或集簇较正常明显增加。
分期标准-慢性期
外周血或骨髓原粒细胞≥10%。
外周血嗜碱性粒细胞>20%。
不明原因的血小板进行性减少或增加。
除Ph染色体以外又出现其他染色体异常。
粒—单系祖细胞(CFU—GM)集簇增加而集落减少。
骨髓活检显示胶原纤维显著增生。
分期标准-加速期
①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞>20%。
②外周血中原粒+早幼粒细胞>30%。
③骨髓中原粒+早幼粒细胞>50%。
④出现髓外原始细胞浸润。
分期标准-急变期
90%-95
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