肺动脉高压教学提纲.ppt

肺动脉高压 诊断、鉴别诊断与治疗;肺动脉高压(pulmonaryhypertension)定义;右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25mmHg 。 如果要诊断动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH),除满足上述条件外，还要求肺毛细血管楔压(PCWP)≤ 15mmHg，肺血管阻力＞3 Wood单位 （240达因.秒.厘米-5）。 临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织（WHO）:肺动脉收缩压（ sPAP）>40mmHg。 ;2003年威尼斯 WHO 分类肺动脉高压（pulmonary hypertension); 肺动脉高压诊断;肺动脉高压共同症状： 呼吸困难（最常见的症状，其特征是劳力性） 其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血 肺动脉高压病因症状： 先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、蹲踞现象等。 结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常。 栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现。 呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史。 ;肺动脉高压和右心衰竭体征： 呼吸频率增加、脉搏频速、细小。 右心衰竭时可见颈静脉充盈。 胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。 P2亢进、分裂、左侧第２肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音。 胸骨左缘第４-5肋间，可闻及三尖瓣全收缩期返流性杂音。 重视肺动脉高压病因体征的检查： 肺部听诊、睡眠呼吸异常等 先心病和瓣膜病心脏杂音听诊 杵状指（趾）、鼻出血等 皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变 ;肺动脉高压病因筛查常规化验;窦性心动过速、右心房、室的增大或肥厚、肺型P波、电轴右偏、Ⅱ、 Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变。;胸部X线检查; 超声心动图;肺功能、血气分析、睡眠监测;肺通气灌注呈多发性放射性缺损或稀疏，符合肺栓塞征象。;肺动脉增强CT检查（CTPA);右心导管检查和肺动脉造影检查目的;特发性肺动脉高压的诊断;临床上的几种常见肺动脉高压疾病鉴别要点;结缔组织病相关性肺动脉高压特点 ①患者多为中青年女性。 ②可有间断发热，皮肤、关节、肌肉、骨骼等异常表现。 ③雷诺氏现象、多浆膜腔积液、心、肾、血液等多系统受累表现。 ④可有间质性肺病征象，如肺Velcro啰音，X线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变。 ⑤血沉??，C-反应蛋白、类风湿因子水平升高。 ⑥血清免疫学指标检测异常。;1.长期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。 2.长期吸烟，粉尘职业史等。 3.查体：呼吸音减弱，呼气延长、哮鸣音、湿罗音、 Velcro啰音、管状呼吸音，杵指状（趾）、紫绀、胸廓畸形、脊柱畸形等。 4.X线胸片和胸部CT：肺气肿、肺实质和间质异常改变等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变征象。 5.化验：血红蛋白和红细胞增多，血气：PaO2下降，PaCO2增加。 6.肺功能：明显通气（阻塞性、限制性或混合性）和/或弥散功能异常。 7.多导睡眠监测仪检查明确是否存在睡眠呼吸暂停综合征。 ; 左心疾病相关性肺动脉高压特点 左心疾病相关性肺动脉高压主要见于瓣膜病和限制型心肌病。后者容易误诊为特发性肺动脉高压。以下是限制型心肌病临床特点： 1.临床表现为左心舒张功能不全症状（气短、夜间阵发性呼吸困难、不能平卧等）和右心功能不全症状（颈静脉怒张、腹水及周围水肿等）。 2.胸部X线平片：双房扩大，肺淤血。 3.超声心动图：双房扩大，右心扩大，左室不大，左室收缩功能正常，舒张功能减退，一般伴有轻-中度肺动脉高压。 4.心电图：房颤、传导阻滞、低电压等。 5.组织多普勒超声心动图和心脏MRI可提供重要的诊断性依据。;肺动脉高压诊断流程;肺动脉高压治疗－目的;PAH治疗发展;治疗策略;分类和治疗之间的关联;PAH（WHO功能分级II、III、IV 级）;抗凝 (INR≈ 2-3) 吸O2 (So2>90%) 利尿 (水肿明显) 强心（地高辛、多巴胺) 钙离子拮抗剂 (CCB);肺动脉高压靶向治疗;抗凝治疗;钙离子拮抗剂;钙离子拮抗剂;急性肺血管反应性试验;急性肺血管反应性试验;急性肺血管反应性试验;