泌尿系先天发育异常影像诊断.ppt

影像： IVP：最直观，上方输尿管扩张积水时，静脉肾盂造影可不显影 CT:易漏诊/误诊，冠状重建有助诊断，CTU　　　　　直观 MRU：有优越性 重复肾日常工作中最常出现的两种误诊情况 1、超声常将重复肾脏误诊成肿块 　没有IVP资料，直接做CT，亦常将重复肾脏误诊成肿块 2、容易将扩张积液的上肾误诊为肾囊肿，手术囊肿开窗，造成肾漏 避免误诊的方法：冠状重建 发现重复肾，就搞清楚输尿管情况，注意有无输尿管异位开口 阴阳性的分类只依据X线平片能否显影，而不包括超声和CT检查；阴性结石的发生率比例上升，与超声及CT在临床的广泛使用有关 阴阳性的分类只依据X线平片能否显影，而不包括超声和CT检查；阴性结石的发生率比例上升，与超声及CT在临床的广泛使用有关 * 泌尿系统先天性发育异常 包括肾脏、肾盂和输尿管、膀胱和尿道的先天性发育异常 影像学检查是确定泌尿系先天性发育异常的主要手段 仅讲述常见的先天性发育异常的类型 * * 一、肾脏先天性发育异常 肾脏数目异常 肾脏位置异常 肾脏旋转异常 肾脏形态异常 肾脏发育不全 （一）肾脏数目异常 1、双肾不发育 多为早产儿，生后即死 2、单侧肾缺如（孤立肾） 肾脏缺如侧的输尿管未发育或呈盲端 肾动脉可完全缺如 常伴异位或旋转不良等先天性异常 可代偿性肥大 一般无症状 3、附加肾 单独存在的第3个肾，罕见 输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开口于膀胱 鉴别诊断：与异位肾、先天性肾发育不良及手术后肾缺如鉴别 * （二）肾脏位置异常 1、异位肾 肾脏在发育过程中未上升、上升不足或过度上升所致 　（以盆腔肾最常见、单侧多见） 常伴有旋转异常 可无症状，也可因输尿管短，尿流不畅——肾盂积水、感染或结石 X线尿路检查及CT检查：盆腔内见到肾结构+短输尿管 * * （二）肾脏位置异常 2、游走肾 肾活动度特别大 输尿管长度正常 3、肾下垂 多发生于青、壮年女性（女性肌肉、筋膜均弱于男性） 右肾多见，因为右肾窝浅 见于瘦长型及病后虚弱者，肾周脂肪少或长期站立者 X线：立、卧位片，肾脏位置下移超过一个半椎体， 　　输尿管长度正常 * 鉴别诊断 异位肾：位置固定、输尿管短或过长 游走肾：肾活动度特别大，输尿管长度正常 肾下垂：只有上下移动且活动度不太大，输　　　　　　　　　　　　尿管长度正常 （三）肾脏旋转异常（较常见） 胚胎期，肾盂及肾门指向前方，后转至内侧 常见沿肾长轴旋转 一般无症状，不引起肾积水时无重要临床意义 可单独发生或并发其他异常 尿路造影表现:肾盏转至肾盂内侧，肾盏指向前、后或内侧；肾盂影显示较长；输尿管上段或上中段不同程度外移 鉴别诊断 需除外邻近肿物压迫造成的肾轴转位 （四）肾脏形态异常 1、融合肾 马蹄肾 两肾的一极在脊柱前或腹部大血管前融合（90%在下极），融合部为峡部 X线：双肾位置较低，两下极靠近脊柱，肾脊角发生改变； 尿路造影：双肾下盏距离缩短，而上肾盏距离增大，且伴有旋转异常 CT和MRI：两肾下极或上极（少见）的肾实质相连，实质密度、信号及强化表现无异常 乙状肾 盘状肾 （四）肾脏形态异常 2、分叶肾 胎儿期肾可分叶，可持续到4－5岁，少数至成年，无重要临床意义 3、驼峰肾 肾表面局限隆突，状似驼峰（左肾邻近脾脏区域特别多见） 4、肾柱排列异常 肾皮质柱肥大（易被超声误诊为肾脏占位性病变）及卷曲畸形 上述改变均为肾脏形态的正常变异 鉴别诊断 分叶肾 　与慢性肾盂肾炎所致肾切迹改变鉴别， 　肾萎缩及肾实质变薄、病史 驼峰肾和肾柱排列异常 　与肾脏肿瘤鉴别——增强扫描 　　 （五）肾发育不全 又称侏儒肾，少见 肾体积显著缩小，组织结构正常 单侧性 X线：一侧肾影小，对侧肾影增大 尿路造影：异常侧肾盂、肾盏及输尿管均显示 　　　　　细小 鉴别诊断 与慢性肾盂肾炎所致肾萎缩鉴别 　——后者形态不规则，有瘢痕性切迹 与肾动脉病变所致肾萎缩鉴别 　——动脉狭窄或细小 * 二、肾盂输尿管先天性异常 肾盂输尿管重复畸形 肾外肾盂 输尿管膨出（输尿管囊肿） 肾输尿管移行部狭窄 巨输尿管 （一）肾盂输尿管重复畸形（较常见） 多为一侧，也可为双侧 重复肾多融合为一体，致肾影延长。上段肾体多较小，而下段肾体一般较大——浅沟分开 与上方肾盂相连的输尿管常为异位开口；开口狭窄－上方扩张积水 临床：*一般无症状 　　　*输尿管互相交叉可造成梗阻、感染 　　　*女性输尿管异位开口多于括约肌以外（子宫、阴道、前庭内开口）——漏尿 　　　*男性则多异位开口于括约肌内（后尿道、射精管或精囊开口）——一般不出现尿漏 阴阳性的分类只依据X线平片能否显影，而不包括超声和CT检查；阴性结石的发生率比例上升，与超声及CT在临床的广泛使用有关 阴阳性的分类只依据X线平片能否显影，而不包括超声和CT检查