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河北医科大学第二医院 神经内科 祝春华 多系统萎缩 Multiple System Atrophy 1 概述 ? 多系统萎缩（ MSA ）是 一组 原因不 明的散发性成年起病的 进行性 神经 系统变性疾病，主要累及锥体外系、 锥体系（脑干和脊髓）、小脑和自 主神经。 ? 临床上表现为帕金森综合征，小脑、 自主神经、锥体束等功能障碍的 不 同组合 。 2 3 个综合征： ? 主要表现为锥体外系统功能障碍 的纹状体黑质变性（ SND ）； ? 主要表现为自主神经功能障碍的 Shy-Drager 综合征（ SDS ）； ? 主要表现为共济失调的散发性橄 榄脑桥小脑萎缩（ OPCA ）。 3 病因及发病机制 ? MSA 的病因不明。 ? 目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代 谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、 少突胶质细胞胞质内包涵体等。 ? 病理：神经细胞变性脱失，胶质细胞 增生和有髓纤维脱髓鞘。 4 临床表现 ? MSA 发病 32 ～ 74 岁，其中 90 ％在 40 ～ 64 岁，明 显早于特发性帕金森病，病程 3 ～ 9 年。 ? 临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症 状、自主神经症状。 ? 其中 89 ％出现帕金森综合征； 78 ％出现自主 神经功能衰竭； 50 ％出现小脑性共济失调。 最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功 能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰 竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损 害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。 5 病例特点： ? 隐性起病，缓慢进展，逐渐加重； ? 由单一系统向多系统发展，各组症状可先 后出现，由互相重叠和组合。 SND 和 OPCA 较 易演变为 MSA 。 ? 临床表现与病理学所见相分离。病理所见 病变累及范围往往较临床所见为广，这种 分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与 临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害 有关。 6 辅助检查 ? 直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血 压，站立 2-3 分钟，血压下降大于 30/20mmHg ， 心律无变化者为阳性。 ? 生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、 24h 尿儿茶酚胺含量测定均明显降低； ? 肌电图：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 ? 脑电图：背景多为慢波节律。 ? 神经心理：轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑。 ? 影像学：头颅 CT 和 MRI 检查显示脑桥、小脑萎 缩。 7 诊断和鉴别诊断 ? 临床特征： 1 、自主神经功能衰竭和（或）排 尿功能障碍； 2 、帕金森综合征； 3 、小脑性共 济失调； 4 、皮层脊髓功能障碍。 ? 诊断标准： 1 、可能 MSA ：第 1 个临床特征加上 其他 2 个特征； 2 、很可能 MSA ：第 1 个临床特征 加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑 共济失调； 3 、确定诊断 MSA ：神经病理检查证 实。 8 与其他变性病的叠加和鉴别诊断 ? 直立性低血压：血压在直立后 7 分钟内下降 大于 15mmHg, 伴有脑供血不足的症状。主要分 为：特发性（合并有自主神经系统症状）； 继发性（继发各种神经系统疾病）；以及体 位调节障碍（血管抑制性晕厥），一般不合 并膀胱和直肠功能障碍。 ? 帕金森病：近 10% 的患者病理学证实为 MSA 。 ? 家族性 OPCA 、进行性核上性麻痹、皮质基底 节变性、伴有 Lewy 小体的痴呆等鉴别。 9 治疗及预后 ? 治疗 无特效疗法，主要为支持及对症 治疗。 ? 预后 一般存活时间为 5 ～ 6 年，最长生 存 10 年。 ? 以下就 OPCA 、 SND 及 SDS 这 3 个独特的综 合征分别加以叙述。 10 橄榄 - 脑桥 - 小脑萎缩（ OPCA ） ? 橄榄 - 脑桥 - 小脑萎缩 , 是一种以小脑性 共济失调和脑干损害为主要临床表现 的中枢神经系统慢性变性疾病。 1900 年由 Dejerine 和 Thomas 命名。许多 OPCA 患者具有家族遗传的倾向，表现 为常染色体显性或隐性遗传，现已归 类在遗传性脊髓小脑共济失调中 SCA-1 型。只有散发型者才归为 MSA 。 11 OPCA 病因和发病机制 ? 尚不清楚。（一）生化异常（二）病 毒感染学说（三）基因缺陷（四）少 突胶质细胞胞质内包涵体（五）其他 外伤等。 ? OPCA 主要病理改变位于延髓橄榄核、 脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及 部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。 12 临床表现 ? 中年或老年前期起病（ 23 ～ 63 岁），平均发病 年龄为 49.22 ± 1.64 岁。男 / 女为 1 ： 1 。 隐袭起 病，缓慢进展 。 ? 散发性的 OPCA 主要表现为轻度的小脑性共济失 调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难， 病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经 功能衰竭