细胞基本结构2.pptxVIP

内膜系统endomembrane systemcompartmentalization －－ divide the cell into functional and structural compartmentsexpand membrane arearegulate material consumption and reproductionsorting and transporting by vesicles内质网endoplasmic reticulum, ER a network of tubules and vesicles that are interconnected and often extends throughout most of the cell. found in all eukaryotic cells.内质网网膜约占细胞总膜面积的一半，它不仅仅建立了大量的膜表面，对细胞内空间进行了区域化分割，通常还跟核膜或质膜相连，并且与高尔基体关系密切。 微粒体microsomeA small particle, typically consisting of fragmented endoplasmic reticulum to which ribosomes are attached.根据表面核糖体附着情况，内质网可分为粗面型内质网（rough endoplasmic reticulum，RER）和滑面型内质网（smooth endoplasmic reticulum，SER）两类。RER呈扁平囊状，排列整齐，膜围成的空间称为ER腔，依靠核糖体连接蛋白与核糖体的大亚基相连。RER的功能蛋白合成蛋白折叠与装配糖基化胞内蛋白转运SER呈分支管状或小泡状，无核糖体附着。SER有多种不同功能脂质合成、转运--大量合成膜脂，以小泡形式转运或形成脂蛋白形式扩散转运膜的不对称性在内质网中即被确立Ca2＋贮存（肌肉）分解糖原（肝脏）Ⅰ型糖原贮积病患者可出现低血糖，导致惊厥昏迷甚至死亡；肝肿大；长期低血糖影响脑发育，智力低下解毒（肝细胞通过氧化或羟化作用解毒）胃酸、胆汁形成。高尔基体 Golgi complex, GCan organelle found in most eukaryotic cells, including those of plants and animals.GC的结构三种基本结构：小泡（vesicles）、扁平囊（saccule） 、大泡（vacuoles）。小囊泡：直径40-80nm，厚6nm，聚集在GC的顺面一侧，由RER出芽生成（光滑型，有被型）扁平囊：由单层膜构成，中间形成囊腔，周缘多呈泡状，是高尔基体中最富特征性的结构， 4~8个扁平囊在一起，构成高尔基体的主体部分，称为高尔基堆（Golgi stack） 。大囊泡：直径100-500nm，厚8nm，聚集在GC的反面一侧，由扁平囊出芽生成GC是具有明显极性的膜结构复合体通常整个扁平囊较弯曲，凸出的一面对着内质网，称为顺面（cis face）或形成面（forming face）。凹进的一面朝向细胞膜，称为反面（trans face）或成熟面（mature face）。GC是具有明显极性的膜结构复合体cis Golgi network, cis cisternae, medial cisternae, trans cisternae, trans Golgi network化学组成GC膜脂类与蛋白含量介于内质网膜和细胞膜之间，具有一些和ER共同的蛋白成分。酶的种类丰富（糖基转移酶、氧化还原酶、酰基转移酶、磷酸酶、激酶、甘露糖苷酶、磷脂酶等）。酶的分布在GC的不同区域出现差别。功能对蛋白质的加工--蛋白糖基化并修饰糖链，水解，磷酸化，硫酸化…蛋白质分拣/转运/分泌的中转站高尔基体的分布、数目随细胞种类、功能状态、分化程度而变。溶酶体 lysosome一层单位膜构成，囊泡状，内含多种酸性水解酶类。结构体积大小差异显著，形态多样。膜有质子泵，将H+泵入溶酶体，使其PH值降低。反应的最适PH值为5左右。 膜脂含较多鞘磷脂，内表面lgpA /lgpB蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜结构降解。分类初级溶酶体primary lysosome：不含底物，水解酶没有活性。次级溶酶体secondary lysosome：内含水解酶和相应的底物。分类溶酶体＝来自高尔基体的运输小泡＋晚期内体late endosome残余体residual body：已失去酶活性，仅留未消化的残渣的溶酶体，可通过胞吐作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多。脂褐质分解外来异物和老损细胞器细胞营养免疫防御腺体分泌个体发生、发育溶酶体相关疾病矽肺肺结核溶酶体贮积病类风湿关节炎矽肺病人X光