神经精神疾病诊断学课件模板-053(共66).pptx

《神经精神疾 病诊断学》 课件模板-53《神经精神疾病诊断学》:二、Adie氏综合征二、Adie氏综合征：又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。【病因和机理】病因尚不清楚。其病变部位可能在:①睫 状神经节以及睫状神经，或其附近的病变;②上颈髓部病变；③动眼神经核病变。但 此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机 理不明。【临床表现】多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及 膝腱反射消失为主要症状。《神经精神疾病诊断学》:二、Adie氏综合征二、Adie氏综合征：表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应 消失。但强光持续照射半分钟以上可出现 缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显 示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳 孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下 分类：（一;完全型 定型的瞳孔强直与膝腱反 射消失。（二）不完全型有四种情况：1 .只有瞳孔强直；2.非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）；《神经精神疾病诊断学》:二、Adie氏综合征二、Adie氏综合征：【鉴别诊断】—一丿Adie氏瞳孔尚见于下列疾病：(_)动眼神经麻痹(oculomotor paralysis) 分为完全性和不完全性。完全性动眼神经麻痹有三个特征，即上睑 弛缓性下垂，眼球处于外下斜位，瞳孔散 大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经 麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可 引起变性，出现假性Von Grafe氏征。《神经精神疾病诊断学》:二、Adie氏综合征二、Adie氏综合征：(二)小脑幕裂孔疝(transtentor i a I hernia)短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动 眼神经牵拉和压迫所致。脑疝早期病变侧 瞳孔先缩小，以后逐渐增大。当双侧钩回 疝或脑干下移时，牵扯双侧动眼神经则引 起双侧瞳孔同时可相继发生散大。瞳孔散 大在先，以后才出现眼外肌麻痹，眼球运 动障碍及上睑下垂。《神经精神疾病诊断学》:二、Adie氏综合征二、Adie氏综合征：此外，脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、 去脑强直和生命体征的改变。（三）其他眼球损伤、青光眼、先天性 梅毒、癒病、木僵型精神分裂症，阿托品 中毒等都可以出现Adie氏瞳孔，以病史和 有无膝腱反射鉴别不难。《神经精神疾病诊断学》:三、Apert氏综合征三、Apert氏综合征：又称，尖头并指（趾）畸形；并指（趾） 尖头综合征。【病因和机理】过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条 压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起，目 前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般 为散发性。双亲年龄往往较大，尤其是父 亲。Ei备床表现】（一）尖头畸形 头形尖而短，前额高耸, 冠状缝早期愈合，颅骨纵轴增大，大図门《神经精神疾病诊断学》:三、Apert氏综合征三、Apert氏综合征：眼窝较浅，眼球突出，两眼距离增大，斜 视。鼻小而扁，呈钩鼻状。上颌发育不良, 较前突，口盖高，有时口盖分裂，呈特殊 之容貌。（二）肢端畸形并指（趾）多为左右对 称，程度不等。皮肤融合或完全性骨性融 合；部分融合或完全性融合，以第2、3、 4指（趾）之完全性融合最多见。此外掌 骨较短，可与梯骨融合，关节活动受限。《神经精神疾病诊断学》:三、Apert氏综合征三、Apert氏综合征：（三）患者有各种程度的精神发育迟滞， 而脑部缺乏特异性病理改变。视乳头水肿 较少见，视神经萎缩较多见。【鉴别诊断】（一）Crouzon氏综合征 又称遗传性头 颜面骨发育不全，为一种特殊类型的颅骨 缝早闭。多有家族遗传史。头面部畸形的 特点为多数颅骨缝过早闭合，上颌骨发育 差和脑积水，颅骨的前后径短，两眼分离 并向外斜视，鼻底退缩、鼻弓增宽，眼眶 下缘缩小，眼球向前突出，上、下齿呈反《神经精神疾病诊断学》:三、Apert氏综合征三、Apert氏综合征：除头面部畸形外，常有头痛和脑挤压征象。（二）小头畸形 常因胎儿期的有害环境 因素所致。偶然见于常染色体隐性遗传。 本症中脑部和颅骨的发育均有障碍，发育 完全后脑重不超过1000克，最大颅周径一 般不超过47厘米。头颅形状亦有特异性变 化，额部和枕部平坦、狭小、顶部略呈尖 形，和发育完整的面骨形成强烈对照。《神经精神疾病诊断学》:三、Apert氏综合征三、Apert氏综合征：头皮增厚，头发粗密。身材矮小，智能发 展停留于白痴阶段。《神经精神疾病诊断学》: 四、Argyll Robertson氏综 合征四、Argy I I Robertson氏综合征:又称:阿■罗氏瞳孔；反射性虹膜麻痹。【病因和机理】阿■罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。系 光反射的经路受梅毒病变（尤其是脊髓痔） 的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核 前方之中间神经元附近病变有关。【临床表现】①视网膜对光有感受性，即视网膜和视神 经无异常；②瞳孔小；③瞳孔对光反射消 失；④调节反