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原发睾丸淋巴瘤诊治;概述;;首发症状常为单侧睾丸无痛性肿大或包块,很少有明显疼痛,40%伴随阴囊积液
约5-10%%初诊时为双侧睾丸受累,在整个疾病过程中对侧睾丸受侵危险为35%左右
少见症状为腹膜后淋巴结肿大导致腹痛和腹水
约25-40%进展期患者可出现发热、盗汗等B症状
淋巴瘤细胞可侵润附睾、阴囊皮肤、精索和腹膜后淋巴结
有播散至结外部位倾向,如肺、胸膜、韦氏环皮肤、骨、软组织、肝、肾/肾上腺、骨髓、CNS等(1)(2)(3);Fig 1、 Kaplan-Meier estimate of overall survival, cause-specific survival, and progression-free survival in the whole series of 373 patients with primary testicular largecell lymphoma、;传统认为PTL预后显著差于结性DLBCL,稍好于原发中枢神经系统淋巴瘤
I期或预后好得IPI也较其她部位DLBCL差
治疗模式改变已显著改善了预后
2000年后与1977-1999年相比5年OS已从56、3%提高到86、6%
最近研究显示预后得改善程度好于结性DLBCL
因为早期患者更多
由于晚期复发,约6年左右生存获益消失
;Overall survival rates for patients on different treatment regimens for testicular DLBCL、;;;10;睾丸切除病理检查为诊断金标准
可以提供良好得组织病理标本
同时也切除大部分肿瘤组织,从而更好得控制局部肿瘤;组织和生物学特点;MYC和BCL2重排得双打击淋巴瘤少见
容易播散至其她结外部位,如肺、胸膜、皮肤、软组织和韦氏环等,可能与细胞表面粘附分子表达异常有关
韦氏环受累可能因为其与睾丸共同来源于胚胎内胚层
容易播散至免疫豁免部位,如CNS和对侧睾丸,可能就是淋巴瘤在免疫系统得选择压力下生长,最具有侵袭性得细胞通过下调淋巴瘤和微环境细胞得免疫调节基因得表达而出现免疫逃逸现象;分期检查;;分期;;治疗?;手术;睾丸放疗;Fig 2、 Continuous risk of recurrence in the contralateral testis in patients not receiving prophylactic scrotal radiotherapy (P =0、0011)、;;区域淋巴结放疗;Consideration of aggressive therapeutic strategies for primary testicular lymphoma;;;在化疗基础上联合放疗,可减少局部复发
接受化疗和累及野放疗者,无局部区域失败
单纯化疗者局部区域进展19%(3/16),仅接受4周期化疗全身失败更常见(33、3%vs21、4%);Survival difference according to IFRT in four cycles of chemotherapy group of Stage I–II、;(I/II期17、6%);OUTE AND PATTERNS OF FAILURE IN TESTICULAR LYMPHOMA: A MULTICENTER RARE CANCER NETWORK STUDY;结果;(a) Overall survival according to treatment modality (CT+RT vs、 other) in 36 patients with testicular lymphoma(p=0、06, log-rank test
(b) Disease-free survival (DFS) according to treatment modality (CT+RT vs、 other) in 36 patients with testicular lymphoma (p=0、04, log-rank test)、;;睾丸切除术后,接受全身治疗患者,区域淋巴结放疗作用有争议
区域淋巴结放疗可考虑用于II期患者,剂量取决于初始化疗得反应,CR 者30-36GY,未达到CR者36-45GY
非随机得试验结果提示可依据PET结果决定就是否放疗作为免疫化疗后得巩固治疗
PET阴性者不放疗不影响预后;373例PTL得CNS累计复发危险;鞘注化疗
大剂量MTX静脉化疗
利妥昔单抗
脑放疗
……;Rituximab-CHOP plus intrathecal Methotrexate and contralateral testis irradiation in
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