真核生物内膜系统.ppt

真核生物内膜系统; 在内膜系统中，除内质网、高尔基复合体和核膜外，还有两种具有重要功能的膜性细胞器，可视为内膜系统的产物，即溶酶体和微体。 ; 1955年de Duve利用电子显微镜于大鼠肝细胞中发现了溶酶体。 1.溶酶体几乎存在于所有的动物细胞中。 2.植物细胞无单独存在的溶酶体，但大多数植物和真菌细胞含有一个或几个大液泡，类似于动物细胞中的溶酶体。 3.细菌细胞中无溶酶体，但有些细菌细胞在细胞壁与质膜之间的质周隙中含有水解酶，具有类似于溶酶体的作用。;第一节 溶酶体的基本特性 一、形态和大小 溶酶体：是一种由单层膜包围的含有多种酸性水解酶的异质性囊泡状细胞器，是细胞进行内消化作用的主要场所。 多呈球形，有的可呈卵圆形。直径一般为微米，含60多种酶，多为水解酶，最适pH3.5-5.5。;二、化学组成 （一）溶酶体膜 一层由双层磷脂构成的厚7-10nm的单位膜。 膜脂：绝大多数为磷脂，与其他生物膜的主要差别是含有多萜醇的衍生物和bis-单酰甘油磷酸。 膜蛋白：C-端含有一个由11个AA组成的短的胞质尾巴，可能是这类蛋白从高尔基复合体向溶酶体运输的通用识别信号。改变或使C-端胞质尾巴缺陷均可阻止这类蛋白向溶酶体的定向转运。;溶酶体膜的特性: A.膜蛋白高度糖基化，可抵御自身水解酶的降解。 B.膜中嵌有质子泵，可利用ATP能量，维持溶酶体中酸性内环境，有利于溶酶体酶的活性。 C.具有多种载体蛋白，可及时将水解产物向外转运。;（二）溶酶体酶 溶酶体中含有多种多样的酶，如蛋白酶、核酸酶、脂酶、糖苷酶、酸性磷酸酶、磷脂酶等，可将蛋白质、核酸、糖类、脂质等生物大分子水解为细胞能够吸收利用的小分子，由于这些酶的最适PH一般为3.5~5.5，故称其为酸性水解酶。 其中的酸性磷酸酶普遍存在于溶酶体中，并能通过电镜酶细胞化学方法显示，显示方法稳定可靠，故常将其作为标志酶;三、溶酶体的来源 初级溶酶体是在高尔基体的反面以出芽的形式形成的小囊泡，故溶酶体来自高尔基复合体。 溶酶体膜蛋白和溶酶体酶都是在糙面内质网上合成并进行糖基化后，通过膜泡运输转运到高尔基复合体上进行加工修饰，并经过分拣包装，从反面高尔基体以出芽的形式转运到溶酶体。;溶酶体酶的合成与分拣： A.N-端信号肽引导到糙面内质网上合成蛋白和N-连接的糖基化修饰（寡糖链上含有M-6-P，溶酶体酶共有的标志) B. 转移至高尔基体Cis面膜囊，溶酶体酶的N-键寡糖经过两步反应：1）溶酶体酶分子中存在识别信号，即信号斑，由三段信号序列通过折叠相互靠近形成的一个特殊构象或三级结构，可被磷酸转移酶特异性识别。溶酶体酶的N-键寡糖在N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶催化下将磷酸化的N-乙酰葡糖胺（GlcNAc）基转移到一个或多个甘露糖的第六个碳原子上；2）磷酸二酯酶切去GlcNAc基，产生M-6-P残基。;C.在反面高尔基网上存在M-6-P的受体，是一种跨膜糖蛋白，对M-6-P具有高度特异性，并且它的分布比较集中。带有M-6-P残基的溶酶体分子与反面高尔基网上的M-6-P的受体结合，两者的结合使溶酶体酶与其他蛋白分离并起到局部浓缩的作用，最后以出芽的方式包装成衣被小泡，运往晚期内体。 D.在酸性（pH5-5.5）环境中M-6-P与其受体脱离,并被磷酸酶切去磷酸。受体通过膜泡运输回到高尔基体，被循环利用；晚期内体与溶酶体融合，将溶酶体酶送入溶酶体中。;;;N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶;溶酶体酶的合成和成熟经历的步骤： ;四、溶酶体的降解底物与溶酶体的类型 溶酶体在维持正常代谢活动及防御等方面起着重要作用，其主要作用是细胞内消化。 (一）溶酶体降解底物的来源（3种） 1、胞饮物：细胞外液体或极小的颗粒物质。 2、吞噬物：细胞外微生物或大颗粒物质。主要发生于具有吞噬作用的细胞中，如巨噬细胞。 3、胞内自噬细胞器：细胞自身多余或衰老的细胞器。 ;;（二）溶酶体的类型 具有异质性，形态大小及内含的水解酶种类都可能有很大的不同。 根据完成其生理功能的不同阶段可分为初级溶酶体（primary lysosome），次级溶酶体（secondary lysosome）和残余小体（residual body）。;初级溶酶体：Primary lysosome 直径约0.2~0.5um，膜厚7.5nm，多呈球形，内含物均一，无明显颗粒或膜的碎片。含有多种水解酶，但没有活性，只有当溶酶体破裂或其它物质进入时才有酶活性。;;次级溶酶体（Secondary lysosome）： 当初级溶酶体融入来自细胞外或细胞内的消化物后，所形成的复合小体。是一类将