妊娠与系统性红斑狼疮.ppt

关于妊娠与系统性红斑狼疮一、系统性红斑狼疮

（一）概念：多发于青年女性累及多脏器自身免疫性炎症性结缔组织病（二）特征：急性暴发起病或慢性起病反复恶化和缓解体内存在多种抗体恒有两个以上脏器受损（三）体内病理过程：自身免疫性炎性损伤第2页,共20页，2024年2月25日，星期天（四）病因1、遗传因素：2、环境因素：病毒感染：慢病毒（C型RNA病毒）日光及紫外线性激素（雌激素）药物生物制品及血制品食品情绪及心理状态3、免疫反应异常：B细胞功能亢进总之，遗传素质的病人+感染、药物、紫外线、神经内分泌因素免疫功能紊乱B细胞功能亢进产生大量自身抗体+自身抗原循环免疫复合物多脏器损伤第3页,共20页，2024年2月25日，星期天（五）临床表现1早期表现：疲劳和体重减轻——————————98%发热———————————————96%关节炎或关节痛——————————90%皮损———————————————83%肾病变——————————————55%浆膜炎——————————————95%中枢神经系统损害—————————25%消化道症状————————————25%血液学表现————————————20%淋巴结肿大————————————50%其他：雷诺现象、肺炎、心脏病变——60%第4页,共20页，2024年2月25日，星期天2系统性表现发热关节肌肉症状皮肤损害血液学肾脏病变心血管系统呼吸系统消化系统神经系统五官其他：淋巴结肿大狼疮危象：高热、全身极度衰竭和疲乏，严重头痛和腹痛，常有胸痛，是本病恶化表现。第5页,共20页，2024年2月25日，星期天3重叠综合征SLE除与其他风湿病重叠外，尚可与其他非结缔组织病性自身免疫重叠，包括：甲状腺炎、甲亢、肾上腺炎、恶性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、慢性胃炎等4并发症过敏感染第6页,共20页，2024年2月25日，星期天（六）实验室检查1血常规及血沉：贫血淋巴细胞降低与SLE的活动性有明显关系活动期血沉加快2尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿、脓尿3生化检查：转氨酶升高肾功能不全时BUN、Cr升高蛋白电泳示：γ球蛋白升高，且与病情活动性平行第7页,共20页，2024年2月25日，星期天4免疫学检查（1）狼疮细胞（LE细胞）病人血清中存在的抗核蛋白抗体作用于已受损的细胞核，使核蛋白发生变化，形成圆形无结构的均匀体，均匀体被中性粒细胞吞噬即形成LE细胞抗核蛋白抗体中性粒细胞吞噬核蛋白均匀体