再生障碍性贫血.ppt

再生障碍性贫血AA分型诊断标准:NSAA（CAA）指达不到SAA-I型诊断标准的AASAA-II型NSAA病情恶化，临床、血象、骨髓象达到SAA-I型的诊断标准。第21页,共37页，2024年2月25日，星期天再生障碍性贫血７．鉴别诊断：7.1.遗传性再障:如:Fanconi贫血7.2:继发性再障;7.3.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）7.4.骨髓增生异常综合征（MDS）7.5.自身抗体介导的全血细胞减少7.6.急性造血功能停滞7.7.低增生性白血病7.8.淋巴瘤和恶性组织细胞病第22页,共37页，2024年2月25日，星期天AA与PNH鉴别要点AAPNH出血多、重少、轻感染较多较少巩膜黄染无部分有肝脾肿大一般无部分有血小板波动小波动大感染时WBC不上升上升第23页,共37页，2024年2月25日，星期天鉴别要点AAPNH网织红细胞减少增高骨髓增生度减低-重度减低、活跃、明显活跃血清胆红素不增高轻度增高Rou，s实验阴性阳性糖水实验偶阳性阳性酸溶血阴性阳性CD55/CD59正常减低第24页,共37页，2024年2月25日，星期天再生障碍性贫血8.治疗8.1.支持治疗8.1.1.保护措施预防感染、防止出血、杜绝接触危险因素、心理护理8.1.2.对症治疗纠正贫血控制出血控制感染护肝治疗第25页,共37页，2024年2月25日，星期天再生障碍性贫血8.2.免疫治疗8.2.1.抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）:主要用于SAA，皮试马：ALG10～15mg/(kg.d)×5天免：ATG3～5mg/(kg.d)×5天注：静脉滴注ATG不宜太快，小剂量维持滴12～16小时，可与环胞素合成,同时用糖皮质激素防过敏反应和血清病第26页,共37页，2024年2月25日，星期天再生障碍性贫血8.2.2.环胞素适应全部AA，6mg(kg.d)×1年注：使用时要个体化，及时调整剂量8.2.3.CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（MMF），环磷酰胺，甲泼尼龙等治疗SAA第27页,共37页，2024年2月25日，星期天再生障碍性贫血8.3.促造血治疗8.3.1.雄激素:适用于全部AA司坦唑醇（康力龙）2mgtid.十一丙酸睾酮（安雄）40～80mgtid.达那唑0.2tid.丙酸睾丸酮100mg肌注qd.第28页,共37页，2024年2月25日，星期天再生障碍性贫血8.3.2.造血生长因素:适用全部AA，特别是SAA粒-单系集落刺激因素（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）5ug/kg.d;促红细胞生成素（EPO）50～100u/(kg.d)第29页,共37页，2024年2月25日，星期天8.4.造血干细胞移植40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者可考虑造血干细胞移植第30页,共37页，2024年2月25日，星期天获得性再障的最新治疗策略是依据患者年龄制定的。随着患者年龄的增长，免疫抑制治疗比骨髓移植有更高的存活率。然而，甚至非常强的免疫抑制治疗可能对清除自身免疫反应都是不充分的，为防止复发，延长维持治疗是必需的。对免疫抑制治疗无效的患者是治疗的重大挑战，他们的预后很差，为此，骨髓移植成为唯一能治愈的选择再障治疗的进步一方面受移植整体技术改进的影响，尤其是相合无关移植，同时也依赖于新型更特异的能诱导对启动抗原永久耐受的免疫抑制药物的引入第31页,共3