颅骨裂和有关畸形(专业知识值得参考借鉴).doc

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 颅骨裂和有关畸形 ( 专业知识值得参考借鉴 ) 一 概述颅裂属先天发育异常，表现为颅缝闭合不全而遗留缺损，一般发生在颅盖骨或颅底骨的中 线，无组织外溢者称为隐性颅裂（多见） ，有组织外溢者称为囊性颅裂，以上颅裂统称为颅骨裂和 有关畸形（ craniumbifidumandassociatedmalformation ）。发生率约为新生儿的 1/2500 ～1/6500 ， 发生部位依次为枕、顶、鼻咽和额部。 二 病因颅裂为先天发育异常，一般认为与胚胎期神经管发育不良、中胚叶发育停止有关，可能受 孕初数周内孕妇的外伤、感染、新陈代谢障碍等因素影响。 好发部位 颅裂好发于颅骨的中线部位，颅顶者以枕部多见，其次为额、顶、颞部；颅底者以鼻根部多见， 其次为鼻咽腔或眼眶部。 病变分类 按有无内容物膨出分为隐性颅裂和囊性（显性）颅裂；后者按膨出内容物的不同又可分为脑膜膨 出、脑膜脑膨出、脑膨出、囊性脑膜脑膨出、积水性脑膨出和囊性脑膨出 6 类，其中以脑膜膨出和 脑膜脑膨出多见。 常见伴发畸形 颅裂的常见伴发畸形有唇裂、腭裂、多指畸形、先天性心脏病、脑穿通畸形、脊柱裂、畸形足， 脑积水、潜毛窦和耳郭、肋骨、脊柱、外生殖器等。 三 临床表现 1. 性别、年龄 男 : 女患病率为 2:1 ，一般自出生即可发现，并随年龄增长而长大。颅骨缺损小者仅有脑脊液，大者多有脑组织膨出。 常见（囊性颅裂）症状、体征 1）局部症状一般多为圆形或椭圆形的囊性肿块，位于鼻根部者多为扁平包块，大小各异，被盖 软组织薄厚相差悬殊， 基底部可为细蒂或广阔基底； 可触及骨缺损的边缘， 囊性肿块质软而有弹性，触压可有波动感和颅内压增高； 哭闹时可见肿块增大而张力增高， 透光试验阳性， 有时可见到膨出的脑组织阴影。 2）神经系统症状轻者无明显神经系统症状，重者有智力低下、抽搐和不同程度的瘫痪、腱反射 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 亢进、不恒定的病理反射；发生于鼻根者可有一侧或双侧嗅觉丧失，膨出突入眶内者可有Ⅱ、Ⅲ、 Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1 脑神经受累表现，发生于枕部者可有皮质性视觉障碍和小脑受损表现。 3）邻近器官受压表现位于鼻根者常引起面部畸形、鼻根扁宽、眼距增大、眶腔变小、双眼球外 移、泪腺受压致泪腺炎； 突入鼻腔者可影响呼吸； 膨出至眼眶内者可有眼球突出和移位， 眼眶增大；其他部位者可致头颅外形改变，还可有局部毛发异常。 检查 1. 头颅 CT 可显示颅骨缺损、膨出的囊性内容物（脑脊液和  / 或脑组织），脑室的大小、移位和变形等。 2. 头颅  MRI 可显示颅骨缺损、膨出的囊性内容物（脑脊液、脑组织、脑血管和硬脑膜）  ，颅内其他结构改变和 畸形。 五 诊断根据病史、临床表现和肿物的部位、性质、外观、透光试验阳性、头颅  CT、MRI 结果等可 诊断。 六 鉴别诊断鼻咽部脑膜膨出与鼻咽部肿瘤、 眶内脑膜膨出与眶内肿瘤、头部膨出与头部肿物的鉴别，可行 X 线平片、 CT、 MRI、局部穿刺鉴别。 七 治疗 1. 手术切除 为主要治疗方法，单纯的隐性颅裂一般无需治疗，除巨大脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出合并严重神经系统损害、智力低下和明显的脑积水者外，均应手术治疗。 手术目的 封闭颅骨缺损、切除膨出囊、还纳膨出的脑组织等内容物，防止发生进一步神经功能障碍。 手术时机 尽早手术，出生后数周至数天内即施行可手术，常见颅裂的手术时机及注意事项：（ 1）单纯脑膜膨出：可于生后 1～2 周手术； （ 2）脑膜脑膨出：于出生 24 小时后即可手术； （ 3）囊壁感染、脑脊液漏者，应积极控制感染，待创面清洁或接近愈合后再行手术；囊壁破裂或发生颅内感染者手术注意事项：①严格消毒囊肿周围皮肤，盖上厚的无菌棉垫，使破溃处不裸露； ②脑脊液细菌学检查和药敏试验；③全身应用抗生素 2～ 4 天，加强支持疗法以提高机体的抗病能 力，力争在破溃未发生颅内感染前早期手术治疗。 4）囊壁菲薄或破裂：应急诊手术； 5）脑膜、脑、脑室膨出：可在生后 2～3 个月再手术； 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ （ 6）鼻根部脑膜、脑膨出大于鸡蛋或其他部位膨出的骨缺损直径＞ 2 厘米者：应在生后 6 个月再 行手术。 手术方法 1）枕部、顶部和颞部膨出及个别较小的鼻根部骨缺损可行颅外法，对于颅底鼻根部、鼻咽部或鼻眶部膨出行颅内法，膨出囊的修补可采用硬膜外或硬膜内入路。 2）枕部、顶部的脑膜膨出修补时可取直切口或梭形切口，切除范围适度以免缝合张力过大，切口直达囊壁、分离囊颈和裂孔处、切开囊壁、还纳脑组织、荷包缝合，颅骨缺损多无需修补。 （ 3）额部囊性颅裂一般采用冠状发际内切口，颅骨缺损直径＞ 50px 者可用硅橡胶