老年人原发性血小板增多症,老年人原发性血小板增多症的症状,老年人原发性血小板增多症治疗【专业知识】.doc

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 老年人原发性血小板增多症 , 老年人原发性血小板增多症的症状 , 老年人原发性血小 板增多症治疗【专业知识】 疾病简介 原发性血小板增多症 (primary thrombocytosis) 是以血小板增多、 形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。 主要的临床特点为原因不明的血小板显著、 持续增多，并有出血和血栓形成的倾向。半数以上有脾肿大。 疾病病因 一、发病原因 病因不明。 二、发病机制 血小板增多的机理还不清楚。 可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖， 血小板生成明显增加 以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。 发生出血的主要原因是血小板极度增 多或合并血管退行性病变致血管内血栓形成， 梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。 巨核 细胞系增殖还可累及骨髓外组织，例如肝脏、 脾脏出现巨核细胞为主的增生灶。此外，曾见到家族 性原发性血小板增多症。 症状体征 一、症状 一、症状 大多数患者有出血和 ( 或) 血栓形成的症状。 以出血为常见，尤以胃肠道、齿龈和鼻出血最多见， 女 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 性患者常有月经过多。瘀点、 瘀斑较少见。大多为自发性的或轻微外伤后容易出血。 血栓形成的相应部位有坏死和 ( 或) 继发性萎缩性病变， 其表现多样化。 动脉血栓形成多见于肢体， 如下肢血栓形成引起间歇性跛行 ; 四肢的周围动脉血栓形成引起指 ( 趾 ) 疼痛或坏疽 ; 肠系膜和脾栓塞表现为急腹症。肺、肾、脑或肾上腺等一旦有血栓形成， 病情突变，甚至死亡。约 80%患者有明显的脾脏肿大，也有脾不肿大者， 可能是反复栓塞而萎缩。 肝脏也可肿大。 痛风罕见。更有一部分患者长期无症状。 二、诊断 诊断依据包括：①有出血和 ( 或 ) 血栓病史，脾脏肿大 ; ②血小板数大于 1000×109/L(100 万/mm3)，伴有形态和功能异常 ; ③白细胞数增高 ; ④骨髓增生，巨核细胞系增生尤为突出，并有大量血小板形成 ; ⑤能除外反应性或继发性血小板增多及真性红细胞增多症等。血小板持续地显著增多是最主要的依据。 用药治疗 一、西医 1、治疗 若无症状，可以不治疗。 血小板数显著增多伴有出血和血栓形成时， 根据具体情况分别选用各种治疗方法。 化学治疗 可选用下列 1 种药物。白消安 ( 马利兰 ) ，开始剂量 4～6mg/d，口服。苯丁酸氮芥 ( 瘤 可宁 ) ，0.1 ～0.15mg/(kg ·d) ，口服。环磷酰胺，100～ 200mg/d，口服。氧芬胂 ( 马法兰 ) ，2～4mg/d， 口服。羟基脲， 15mg/(kg ·d) ，口服。当血小板数降至正常或接近正常时停止用药。应防止骨髓严重抑制。 放射治疗 采用 32P 治疗，首次剂量 111～148 MBq(3mCi/m2)，6～ 8 周后，血小板数达到最低值。必要时， 3 个月后重复治疗 1 次。 择优方案 (1) 对于血小板计数大于 10×1011/L ，需要用骨髓抑制性药物，首选羟基脲， 0.5 ～ 1.0g ， 3 次/d ， 口服。动态观察血小板及白细胞计数，如果发生白细胞小于 2.0 ×109/L ，需及时减量或停药。 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ (2) 干扰素 ( α -2b 干扰素 ) ，300 万 U，每周 3 次，皮注，治疗时间大于 3 个月。对于控制血小板 数量，预防疾病的转化有明显抑制作用，可延长疾病的稳定期。 可持续小量应用阿司匹林， 300～700mg/d，1 次/d ，口服。对治疗及防治血栓有明显作用，但易发生或加重消化性溃疡。 2、预后 ET 患者的预后关键在于预防和治疗血栓形成和栓塞，以及控制各种出血并发症，如无上述并发症 发生，患者可长期存活 10～15 年以上 ; 若发生上述并发症， 生存期明显缩短， 多在数年内死于脑出血、脑血栓或消化道出血。 本病部分患者晚期红细胞计数可上升， 并发或转成骨髓纤维化， 约 10%老年人 ET可转化为 CML、PV和急性白血病，但本病不向急性巨核细胞白血病转化。预防和护理 一、预防 对于出血倾向严重者，除控制血小板的数量外，要及时输注新鲜血小板制剂，防止发生颅内出血。一、护理 1、出血时，应卧床休息，消除紧张心理。 2、适当运动，劳逸结合，在疾病早期无血拴及出血表现时可加强锻炼，增强体质，多食蔬菜，水 果以及散结软坚之品，忌辛辣刺激物，多饮水。 并发病症 一、并发病症 并发症有易出血、肠系膜和脾栓塞癫痫、脑出血。 饮食保健 一、饮食 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成