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从 丙 酮 到 乙 酰 CoA 途 径 碳骨架的氧化 异柠檬酸 柠檬酸 延胡索酸 苹果酸 草酰乙酸 CoASH 三羧酸循环 乙酰 CoA α - 酮戊二酸 琥珀酰 CoA 乙酰乙酰 CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮 、异亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 苏氨酸 丙氨酸 甘氨酸 丝氨酸 苏氨酸 半胱氨酸 色氨酸 丙酮酸 精氨酸 组氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸 谷氨酸 异亮 甲硫 缬、苏氨 酸 苯丙氨酸 酪氨酸 天冬酰胺 谷氨酰胺 3. 转变生成糖和酮体 ? 当体内不需要将 α - 酮酸合成氨基酸，而 体内能量又供给充足时， α - 酮酸转化为 糖和酮体。 ? 生糖氨基酸：可异生为糖的氨基酸。生 成丙酮酸或三羧酸循环的中间产物。 13 种。 ? 生酮氨基酸：不能生为糖的氨基酸。生 成乙酰 CoA 或乙酰乙酸。 2 种。 Leu → 乙酰乙酸 + 乙酰 CoA Lys → 乙酰乙酸 ? 兼性氨基酸：凡能生成丙酮酸或三羧酸 循环中间产物，同时能生成乙酰 CoA 或 乙酰乙酸者为生糖兼生酮氨基酸。 5 种。 Thr, Tyr,Phe,Trp,Ile 。 氨基酸和糖、脂肪的共有中间代谢产物 氨基酸 共同中间代谢产物 生糖或生酮 色 丙酮酸、乙酰乙酸 生糖兼生酮 异亮 琥珀酰 COA 、乙酰 COA 生糖兼生酮 酪、苯丙 乙酰乙酸、延胡索酸 生糖兼生酮 苏 赖 亮 乙酰 COA ， Gly 乙酰乙酸 +2CO 2 乙酰 Co A ， 乙酰乙酸 生糖兼生酮 生酮 生酮 参与组织更新 （ 四大物质、激素等） Aa 脱氨 α - 酮酸 分解代谢 脱羧 一级胺 R C H NH 2 COOH 第 17 章 氨基酸的代谢 第四节 脱氨基作用 468 ? 定义： 氨基酸失去氨基的作用叫 脱氨基作用。 ? 脱氨基 作用是氨基酸分解代谢最主要的反应。 氨基酸脱氨基的主要方式： 氧化脱氨基作用 转氨基（氨基转移）作用 联合脱氨基作用 一、氧化脱氨 (Oxidative Deamination) ： ? 在酶的催化下氨基酸在 氧化脱氢 的同时 脱去 氨基 的过程。 氨基酸氧化酶 NH H 2 O NH 3 ? R-C H -COOH R-C-COOH R-C- COOH N H 2 FMN(FAD) H 2 O 酶 —— L- 氨基酸氧化酶、 D- 氨基酸氧化酶 L- 谷氨酸脱氢酶 （专一催化谷氨酸脱氢分解及逆过程） O 2 氨基酸氧化酶 ? D 型： 体内分布广泛，以 FAD 为辅基。但体内 D-AA 不多； ? L 型：体内分布不广泛，除 L －谷氨酸脱氢 酶外， 活性不高，因此作用不大。 ? L －谷氨酸脱氢酶 ： 专一性强，分布广泛 （动、植、微生物），活力强，以 NAD+ 或 NADP+ 为辅酶。最重要。 有毒！ L- 谷氨酸脱氢酶 NAD + +H 2 O COO (CH 2 ) 2 O C COO NADH+H + + NH 4 + L- 谷氨酸 α - 酮戊二酸 COO (CH 2 ) 2 C H NH 3 COO + 谷氨酸 氧化脱氨 二、转氨作用－ 普遍存在的脱氨方式 ? 在 转氨酶 催化下将 R 1 氨基酸的氨基转给 R 2 酮酸，生成相应的 R 1 酮酸和 R 2 氨基酸 的过程。 没有导致氨基的净脱去。 CH NH 2 R 1 COOH C R 2 COOH O C R 1 COOH O CH NH 2 R 2 COOH + + 转氨酶 转氨酶均以 磷酸吡哆醛 为辅酶。磷酸吡哆醛是 V B6 的衍生物。反应中起传递氨基的作用。 大多转氨酶需 α - 酮戊二酸 （少数草酰乙酸）为