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软组织肉瘤 复旦大学附属肿瘤医院 定义 ? 起源于胚胎中胚层的机体间质组织，在发生部位， 转化细胞类型和组织病理学方面有鲜明异质性的 肿瘤。 ? 特点为局部隐匿性侵袭性生长，易发生血行转移 ? 占成人恶性肿瘤的 1% ，儿童恶性肿瘤的 15% 。 ? 种类繁多，超过 100 种 总体疗效 ? 综合治疗的 5 年生存率为 60 ％－ 70 ％ ? 20 ％的局部复发和 40 ％的远处转移导致死亡 发生部位 ? 躯干和肢体的软组织肉瘤 ? 后腹膜软组织肉瘤 流行病学 ? 发达国家统计发病率 2/10 万，男女构成比 1.4:1 病因学 ? 环境因素 化学物质暴露 辐射 慢性淋巴水肿 慢性感染 ? 遗传学病因： NF1 ， Rb1 ? 分子病因学 组织学分类 ? 广义：骨肉瘤和骨周软组织肉瘤 ? 软组织肉瘤分类： 内脏 （胃肠和泌尿生殖系统） 非内脏 （头颈、躯干、四肢的肌肉，筋膜，脂 肪，胸膜，滑膜和结缔组织等） 组织学分级（ NCI 标准） ? G1: 黏液脂肪肉瘤，皮下黏液型恶性纤维组织细 胞瘤，分化良好的恶性血管外皮细胞瘤，分化良 好的纤维肉瘤和 平滑肌肉瘤 ，表现为神经纤维瘤 特征的恶性外周神经鞘瘤和均一黏液型的软骨肉 瘤 ? G3 ：骨外 Ewing 肉瘤， PNET ，骨外骨肉瘤，间 质软骨肉瘤和恶性三硝基肿瘤 ? G2 ：其他肉瘤按 15% 坏死区上下分为 G2 或 G3 组织学分级（ FNCLCC 标准） ? 按照肿瘤分化程度、核分裂比例核坏死程度记分 的累积 ? G1 ： 2~3 分 ? G2 ： 4~5 分 ? G3 ： 6~8 分 ? 该分级与预后的相关性更好 软组织肉瘤的放射敏感性 ? 从 L-Q 模式观察，大多数软组织肉瘤的固有放射 敏感性较高 ? 实际影响因素：体积大，肿瘤坏死可降低放射敏 感性 ? Tpot 较短，总疗程（时间因素）对疗效影响明 显 临床表现 ? 发生部位的特征，从局部肿块到相应的压迫症状 ? 一般不发生区域淋巴结的侵犯 ? 血行转移多见，肺转移最常见， 80% 发生于诊断 后 2-3 年 诊断程序 ? 早期诊断的概率：四肢躯干 外周神经和植物神 经肉瘤 腹膜后肉瘤 胸腔内肉瘤 ? G1/G2 ， 5cm 者胸片 ? G3 或 5cm 者胸部 CT ? 腹膜后或腹腔内：肝脏 CT ? 组织学依据（活检） ? 肢体肉瘤首选 MRI AJCC/UICC 临床分期 IA 期 G1-2 T1a-1b N0 M0 IB 期 G1-2 T2a N0 M0 IIA 期 G1-2 T2b N0 M0 IIB 期 G3-4 T1a-1b N0 M0 IIC 期 G3-4 T2a N0 M0 III 期 G3-4 T2b N0 M0 IV 期 任何 G 任何 T N1 M0 任何 G 任何 T N0 M1 治疗 ? 外科手术 ? 外科于放射治疗的综合 ? 化疗 手术治疗 ? 局部手术：复发率 60 ％－ 90 ％ ? 广泛局部切除术：复发率 25 ％－ 50 ％ ? 根治性手术 : 复发率 15 ％－ 20 ％ ? 截肢术：复发率 5 ％－ 15 治疗模式转化：从根治策略向保存肢体联合以计 划性放疗和化疗的方向转换 截肢术指征 ? 大肿块，高分级，侵犯大血管，神经，骨膜或骨， 手术无法解剖 ? 尽力切除切缘仍然阳性 ? 多发病灶和肢体近端大肿块 ? 放疗后复发（野内复发） ? 综合治疗可能导致严重并发症 单纯外科手术可能 ? 病变相对表浅 ? ≤ 5cm ? 低分级 ? 切缘（－） ? 有严密随访条件，一旦复发仍可切除 放疗与手术的综合治疗 ? 疗效提高： ? 70 年代初期，生存率 25 ％－ 30 ％－ 单纯手术 ? 近 10 年， 5 年局控率 80 ％－ 90 ％，生存率 60 ％ － 80 ％－ 手术＋放疗＋化疗 术前放疗理论依据 ? 提高完整切除可能性 ? 降低活力，减少种植和播散可能 ? 照射范围必须广泛，包括所有亚临床病灶 ? 在高分级，大肿瘤患者中可能意义更大 术后放疗 ? 是主要的综合治疗方式 ? 适宜的完整切除和足够范围，足够记录的照射是 重要的预后因素 ? 90 ％的肢体软组织肿瘤通过手术＋放疗综合治 疗可以保存肢体 术后放疗的意义 ? Yang et al:141 例肢体软组织肉瘤，随机分为单纯手术 （保肢体）和术后放疗 高分级接受化疗 91 例高分级：术后放疗和单纯手术组复发率为 0/44 vs 9/47 ， p ＝ 0.0003 50 例低分级：术后放疗和单纯手术组复发率为 1/26 vs 8/24 ， p=0.016 生存率没有明显区别 术后放疗技术要点 ? 术后 10 － 20 天开始 ? 照射范围根据具体情况控制在肿瘤床边缘 5 － 10cm ? 大野剂量