bd的首发临床表现.ppt

心内血栓 相对少见，高死亡率 多见于年轻男性，右心多发，多出现肺动脉受累 2020/11/3 * 2020/11/3 * 2020/11/3 * BD血栓发病机制 内皮细胞损伤、活化-主要原因 抗磷脂抗体（APL）：无明确相关 PT和APTT：无明确相关 蛋白C和蛋白S缺乏个案报道 基因异常：Factor V Leiden、prothrombin、MTHFR 2020/11/3 * 2020/11/3 * 2020/11/3 * 抗凝治疗的出血风险 62/657 DVT（9%）2 -90%抗凝治疗 -2例发生出血病发作，1例PAA 292/807DVT，38例合并动脉瘤2 -99%抗凝治疗 -7例发生出血并发症（2.4%），1例PAA -出血风险与抗凝的疗程与类型无关 2020/11/3 * 2020/11/3 * 目录 2020/11/3 * 神经白塞（NBD）诊断标准共识 确诊NBD：满足以下三条标准 ISGBD标准 认可由BD引起的神经综合征，有相关或特征性的以下任一或两者异常支持 A：神经影像学 B.CSF 对于神经系统的发现没有更好的解释 疑诊NBD ；在缺乏对神经系统的发现更好的解释，满足下面条件之一： 1.神经综合征（如确定的NBD），存在系统性的BD特征，但并不满足ISG标准 2.满足ISGBD诊断条件下发生的非特异性的神经综合征 2020/11/3 * 神经白塞分类共识 中枢神经系统 实质 -多灶弥漫 -脑干 -骨髓 -脑 -无症状 -视神经病变 非实质 -颅内静脉血栓形成，颅高压 -颅内动脉瘤 -颅外静脉路/夹层 -急性脑膜综合征 实质和非实质混合 周围神经系统（与BD关系不确定） 周围神经病变和多发性单神经炎 肌病和肌炎 2020/11/3 * 2020/11/3 * 颅内静脉窦血栓（CVT） BD中枢神经病变的主要表现之一，占30% 最常见的事与颅内压增高相关的症状 上矢状窦和横窦受累常见 15%致盲——视神经受累 常伴下肢DNT（62%） 2020/11/3 * 2020/11/3 * 白塞病 (贝赫切特综合征) 大连市友谊医院风湿免疫科 孙玉兰 2020/11/3 * 目录 2020/11/3 * 目录 2020/11/3 * 白塞病的流行病学 世界各地，以“丝绸之路”各国（中国—日本—土耳其—地中海国家）发病率高 2020/11/3 * 白塞病（BD） 定义：是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，并累及多个系统的血管炎。 基本病变：组织、器官的血管炎 定义：是一种以反复性发作口腔溃疡为首发、伴有外阴溃疡、结节性红斑等皮肤粘膜病变为基本临床特征的，选择性发生烟炎、GI溃疡、主动脉瓣返流、关节炎、下肢静脉血栓、动脉狭窄、动脉瘤等1~2器官，在此基础上，神经系统损害是危重标志。 2020/11/3 * BD的首发临床表现 2020/11/3 * 白塞病的临床表现 2020/11/3 * CHAPEL HILL 2012年血管炎分类 大血管炎 中血管炎 小血管炎 可变血管炎——白塞氏病 单器官血管炎 系统性疾病相关血管炎 可能病因相关血管炎 2020/11/3 * BD分类/诊断标准的演变 2020/11/3 * 27个国家参与（包括北京协和医院）开发新BD国际标准 验证 研究组 ICBD敏感度（93.9%）和特异度（92.1%） ISG敏感度（81.2%）和特异度（95.9%） 验证组 ICBD敏感度（94.8%）和特异度（85.0%） ISG敏感度（90.5%）和特异度（96.0%） 2013 ICBD标准较ISGBD标准显著提高了诊断BD敏感性，而且特异度也维持在很高的水平 2020/11/3 * 目录 2020/11/3 * 纯自身炎症与纯自身免疫在免疫学方面差异 自身炎症疾病 自身免疫病 免疫学基础 由于固有免疫系统直接导致组织炎症 由于固有免疫激活适应性免疫而导致炎症和器官损伤，适应性免疫起到重要作用 炎性体失调发挥了关键作用 炎性体在其中作用未明 细胞基础 由先天免疫系统的细胞，包括中性粒和巨噬细胞或非免疫细胞来确定表达 表达主要通过影响B和T细胞活性的因素决定 通常没有自身抗体或抗原特异性T细胞 存在自身抗体或抗原特异性T细胞 基因 HPFs基因突变，包括TRAPS和FMF影响这些细胞 基因突变导致T细胞功能异常，胸腺阴性选择缺陷 2020/11/3 * BD发病机制 2020/11/3 * BD 自身免疫5 I类MHC相关：HLA-851 适应性免疫起主要作用 自身抗体（AECA，ACL） 自身免疫 临床表现与遗传性自身炎症疾病特征重叠 明显的炎症反应和促炎细胞因子过度表达是